Гіпофіз людини разом із гіпоталамусом утворюють єдину гіпоталамо-гіпофізарну систему, вищий орган управління залозами внутрішньої секреції.
Гіпофіз-це центральний орган ендокринної системи людини
Трохи анатомії
Аденогіпофіз, або передня частина гіпофіза, становить близько 80% усієї маси цього невеликого, кулястого придатка, розташованого на підставі головного мозку. Аденогіпофіз добре кровопостачається. Його роль гормональної регуляції функцій організму надзвичайно важлива: під впливом вищележачого центру – гіпоталамуса та її рилизинг – чинників, передня частка гіпофіза виділяє гормони, які є тропними.
Вони так називаються, тому що ендокринні залози підкоряються сигналам з головного мозку, не почнуть вироблення власних гормонів без їхнього «наказу».
До тропних гормонів відносяться:
- ТТГ або тиреотропний гормон. Стимулює чи пригнічує вироблення гормонів щитовидної залози.
- СТГ, чи соматотропний гормон. Стимулює зростання організму та метаболічні процеси.
- АКТГ, або адренокортикотропний гормон. Регулює діяльність кори надниркових залоз.
- ФСГ, або фолікулостимулюючий гормон. У жінок регулює менструально – оваріальний цикл та дозрівання яйцеклітини, у чоловіків сприяє дозріванню сім'яників та сперматогенезу.
- ЛГ, або лютеїнізуючий гормон. У жінок стимулює вироблення «жіночих» гормонів – естрогенів, у чоловіків впливає кількість тестостерону.
Як видно, функції аденогіпофіза дуже різноманітні, і його повне руйнування несумісне з життям. Але іноді, внаслідок різних причин, речовина аденогіпофізаперероджується в гормонально-активну пухлину, яка має різні прояви.
На щастя, майже завжди аденома гіпофіза є доброякісним новоутворенням. Випадки виникнення аденокарциноми рідкісні і пов'язані з певним типом пухлини.
Які симптоми вказують на появу аденоми гіпофіза?
клінічна картина
Незважаючи на дуже схожу будову головного мозку чоловіків і жінок навіть у структурі гіпоталамо-гіпофізарної системи, треба пам'ятати, що одні й ті ж гормони гіпофіза, що впливають на статеві органи (гонадотропні), викликають різні ефекти, залежно від статі. Тому симптоматика аденоми гіпофіза також є різною. Розглянемо клінічну картину цього ураження головного мозку окремо для чоловіків та жінок. Але спочатку розглянемо загальні симптоми, характерні всім аденом.
Справа в тому, що індивідуальні, і тим більше, статеві відмінності характерні лише для тих аденом гіпофіза, які є гормонально активними. Але бувають такі пухлини цієї ділянки головного мозку, які не виробляють відповідних гормонів.
Симптоми гормонально-неактивних пухлин
У такому разі можливі такі симптоми гормонально-неактивних пухлин:
- Звуження полів зору як наслідок офтальмоневрологічного синдрому. Справа в тому, що в цьому відділі головного мозку лежить «хіазму», chiasma opticus, або перехрест зорових нервів. До центру перехреста і прилягає гіпофіз, прямо на роздоріжжі. Тому при розростанні пухлин відбувається компресія зорового перехреста, з випаданням бічних полів зору. Цей симптом називають "феноменом кінської шори", оскільки обмежують зір зовні, або бітемпоральною геміанопсією. Виникає своєрідна «бічна сліпота», як ліворуч, так іправоруч.
Випадання сприйняття зовнішньої половини правого та лівого поля зору
- Цефалгічний синдром, або поява головного болю, який може іррадіювати у скроню, очницю, лобові пазухи. Біль носить погано локалізований і тупий характер, і може бути пов'язаний із зростанням аденоми та відсунення сусідніх структур головного мозку.
- У тому випадку, якщо зростання аденоми більш виражене донизу, то може бути порушення носового дихання, поява ознак етмоїдиту, фронтиту і навіть можливе закінчення ліквору з носа.
Гормонально активні пухлини, що не мають статевих відмінностей
Відповідно до класифікацій тропних гормонів, три види пухлин (тиреотропінома, соматотропінома і кортикотропінома) проявляються однаково, як у чоловіків, так і у жінок:
- Тиреотропінома: з'являються симптоми гіпертиреозу: схуднення, підвищення температури тіла, тахікардія, дратівливість, збільшення щитовидної залози.
- Соматотропінома: прояв акромегалії (зростання носа, вух, хрящових відділів скелета), гігантизму. Можливі ознаки діабету, розвитку ожиріння, поява вираженої пітливості та зниження працездатності.
- При кортикотропіномах, що рідко зустрічаються, виникає гіперкортицизм. З'являються ознаки хвороби Іценка – Кушинга: характерний тип ожиріння, з місяцеподібним обличчям та тонкими кінцівками, гірсутизм, пігментація шкіри, багряні стрії, остеопороз, безпліддя у жінок, артеріальна гіпертонія, поява діабету.
Слід зазначити, що, незважаючи на рідкість появи, кортикотропіноми найбільш схильні до озлоякісності та метастазування до інших відділів головного мозку. Крім того, майже 90% усіх випадків гіперкортицизму пов'язані із цим варіантом пухлини гіпофіза.
При всіхперерахованих вище варіантах також бувають офтальмоневрологічні ознаки звуження полів зору, головні болі та ознаки поширення пухлини. У разі доброякісного перебігу аденому відсуває тканини головного мозку, а у разі злоякісного зростання – проростає, руйнуючи їх.
Гонадотропіноми
Гонадотропінома у чоловіків може викликати імпотенцію та зниження статевого потягу
Гонадотропіноми мають свою симптоматику, що відрізняється у чоловіків і жінок. Їхній ізольований варіант зустрічається дуже рідко. Часто вони поєднуються з ознаками гіпогонадизму у жінок (значно знижується функція яєчників, пригнічується оваріальний цикл, розвивається аменорея). У чоловіків також порушується статевий потяг, знижується сперматогенез.
Пролактинома, яка зустрічається у жінок, проявляється різким пригніченням місячних та появою виділень із сосків: синдромом аменореї – галактореї. Іноді проявляється або галакторея, або безпліддя. Майже у половини пацієнток з'являються ознаки акне (висипу), помірного ожиріння, підвищеним зростанням волосся. У зв'язку з аменореєю знижується лібідо, з'являється надлишкове утворення шкірного сала (себорея), аноргазмія. Характерно, що у 20% жінок є зорові порушення.
Чоловіча пролактинома значно рідше призводить до гінекомастії та галактореї. Часто виникає зниження статевої функції, імпотенція, згасання лібідо. На відміну від жінок, майже всі чоловіки звертають увагу на порушення бічних полів зору.
Потрібно пам'ятати, що такі ізольовані випадки «чистих» пролактином або соматотропіном у клінічній практиці буває нечасто.
Набагато більше ймовірності зустрітися з «букетом» ендокринних порушень, які становлять ендокринно-обмінний синдром. Тутможе бути і аноргазмія з ознаками акромегалії, і багряні «кушінгоїдні» стрії на тлі гінекомастії та гірсутизму.
Надмірне зростання волосся у жінки за чоловічим типом
Тому, крім клінічної картини, обов'язково повинні враховуватись дані візуалізуючих методів обстеження: МРТ головного мозку з контрастуванням, ангіографія, огляд очного дна. Винятково важливим є правильне визначення рівня гормонів гіпофіза, гіпоталамічний рилізинг – факторів, а також гормонів ендокринних залоз – мішеней. Тільки після цього можна призначати замісну терапію або пропонувати оперативні методи лікування.