У 1959 р. S. Jablonska запропонувала називати дерматоз із зазначеними проявамифолікулярним муцинозом, маючи на увазі, що симптом випадання волосся не завжди чітко визначається на ділянках тіла, де слабо виражений волосяний покрив,
О. Braun-Falko за допомогою цитохімічних досліджень встановив природу патологічних змін шкіри в осередках ураженняхворих на фолікулярний муциноз. Вона полягає в накопиченні в клітинах зовнішнього кореневого піхви волосся і сальних залоз слизу — муцину, який є ацидоглікопротеїдом. Пусковим механізмом накопичення в клітинах муцину є некро-біотичні процеси, що протікають із надлишком протеолітичних ферментів, що порушують зв'язок у глікопротеїдних комплексах між білковим та вуглеводним компонентами. В результаті відбувається звільнення від зв'язку з білками та накопичення кислих мукополісахаридів (глікозаміногліканів), які в основному складають муцин і гістохімічно визначаються завдяки їх метахроматичному фарбуванню. Внаслідок накопичення муцину в шкірі відбуваються розрив міжклітинних зв'язків та утворення кістозних просторів, заповнених цією речовиною.
Фолікулярний муциноззустрічається у будь-якому віці, значно частіше у чоловіків.
Виділяють кілька типових клінічнихваріантів фолікулярного муциноз: 1) висипання у вигляді розсіяних і згрупованих фолікулярних папул, що нагадують прояви Lichen spinulosus; вузлуваті освіти, клінічно подібні до лімфопроліферативного процесу. Перший тип проявів фолікулярного муцинозу найчастіше буває у дітей і має тенденцію до спонтанного вирішення. Другий і третій типи найчастіше зустрічаються у літніхлюдей, які мають хронічний перебіг та резистентні до терапії.
У переважній більшості випадківфолікулярний муцинозє ідіопатичним захворюванням, але водночас може супроводжувати розвиток інших дерматозів. У 60-70-х роках у літературі зустрічалося чимало описів поєднання цього захворювання з червоним вовчаком, нейродермітом, ангіолімфоїдною гіперплазією, що супроводжується еозинофілією. У таких клінічних ситуаціях фолікулярний муциноз розглядався як довгостроковий хронічний процес, що ускладнює перебіг ряду доброякісних захворювань.
У той же час численні клінічні спостереження свідчать про те, що фолікулярний муциноз може бути безпосередньо пов'язаний з розвитком ЗЛК. Описано випадки, коли він передував злоякісній лімфомі шкіри або розвивався безпосередньо на вогнищах ураження, а іноді на мабуть здоровій шкірі таких хворих. Ще Н. Pincus вказував, що фолікулярний муциноз може трансформуватися в ЗЛК, і пропонував розглядати це захворювання як потенційно небезпечне в цьому відношенні. Вважають, що поява вогнищ фолікулярного муцинозу в осіб старше 40 років у 36% випадків зазвичай закінчується розвитком ЗЛК. Описано досить велику кількість випадків поєднання поширеної форми фолікулярного муцинозу та грибоподібного мікозу.
Гістологічно при фолікулярному муцинозівиявляють гіперплазію епітелію волосяних фолікулів з ділянками міжклітинного набряку, утворенням порожнин, відкладенням у них і між епітеліальними клітинами муцину, який виявляється як метахро-матична субстанція при фарбуванні толуїди-новим кореневої піхви волосся та сачних залоз. В окремих випадках в епітелії волосяних фолікуліввідзначаються осередки паракератозу, фігури мітозів та значний екзоцитоз лімфоцитів, що утворюють мікроабсцеси П тріє. У періаппендикулярних областях зазвичай визначається лімфоцитарний інфільтрат, що частково локалізується навколо фолікулів, частково проникає в них. Нерідко в осередках буває значна кількість опасистих клітин.
Морфологічні ознаки фолікулярного муцинозутакож трактуються неоднозначно. У своїй першій роботі Н. Pincus гістологічні прояви захворювання розглядав як запальну реакцію, проте у подальших роботах звертав увагу на гранулематозний та проліферативний характер процесу.
У той же час слід мати на увазі, що наявність фолікулярних висипань у хворих грибоподібним мікозом не завжди пов'язана з відкладенням муцину, а може бути обумовлена залученням в патологічний процес епітелію волосяних фолікулів внаслідок лімфотропності до нього лімфоцитів, цей стан називають фолікулярним грибоподібним мікозом.
Таким чином, до теперішнього часу залишається незрозумілим, чи єфолікулярний муцинозсамостійним і доброякісним захворюванням, яке може трансформуватися в ЗЛК, або це від початку лімфому низького ступеня злоякісності. У зв'язку з цим хворі на клінічні прояви фолікулярного муцинозу підлягають динамічному спостереженню з повторними гістологічними дослідженнями ураженої шкіри.
