Асія САФІНА,завідувач кафедри педіатрії та неонатології КДМА, головний педіатр МОЗ РТ, професор, д. м. н.
Встановлення причин підвищеної кровоточивості в дітей віком може бути успішним у разі, як у результаті клініко-лабораторних досліджень вдається встановити порушення гемостазу, які стали безпосередньої причиною їх розвитку.
Залежно від цього, у якому ланці системи гемостазу відбулися основні порушення, все геморагічні захворювання поділяються такі групи:
1. Порушення згортання крові та фібринолізу (коагулопатії).
2. Тромбоцитарні порушення, що включають тромбоцитопенію і якісні аномалії тромбоцитів (тромбоцитопатії).
3. Вазопатії – форми, у яких ініціативна роль розвитку кровоточивості належить поразці судинного русла.
4. Геморагічні діатези, що характеризуються одночасним порушенням у різних ланках гемостазу – коагуляційному, тромбоцитарному та судинному (хвороба Віллебранда, коагулопатія споживання).
Діагностика геморагічного синдрому завжди починається зі збирання анамнезу. Спочатку необхідно уточнити, чи маємо ми справу зі спадковими або набутими порушеннями гемостазу, а у випадках спадкового генезу – тип успадкування. Так, встановлення того факту, що на кровоточивість у сім'ї страждають лише особи чоловічої статі, а передається хвороба лише жінками, відразу ж наводить на думку про гемофілію. Не завжди спадкові порушення гемостазу є уродженими, тобто. виявляються у періоді новонародженості. Наприклад, у хворих з гемофілією середнього ступеня тяжкості перші ознаки кровоточивості можуть проявитися лише на 3-4 роках життя, а при легкій формі захворювання значно пізніше.
При зборіанамнезу необхідно також уточнити інформацію про попередні та фонові хвороби та впливи (наприклад, прийом лікарських препаратів), з якими може бути пов'язана кровоточивість, що вказуватиме на набутий характер.
Які ще питання потрібно поставити батькам, щоб переконатися, що дитина не має порушень гемостазу:
1. Чи були у вашої дитини дрібноточкові крововиливи на шкірі всього тіла або на нижніх і верхніх кінцівках, у місцях щільного прилягання одягу, а також на слизових оболонках?
2. Чи були чи є ясенові, носові, ниркові, шлунково-кишкові кровотечі (блювання «кавової гущавини», темний стілець), крововиливи в суглоби?
3. Як довго гоїлася пупкова ранка, і скільки часу тривала кровотеча з ясен при зміні молочних зубів, після травми, операції, видалення зубів та ін.?
4. Чи спостерігалися подібні явища у найближчих родичів (особливо у чоловіків) на лінії матері?
5. Які особливості менструацій у дівчаток-підлітків, який обсяг крові, що втрачається при цьому?
Наступний етап діагностики – це клінічна оцінка геморагічного синдрому. Оскільки кожен вид порушень гемостазу має чіткі клінічні відмінності, передусім необхідно визначити тип кровоточивості в дитини. Існують п'ять типів кровоточивості, за якими з великою ймовірністю можна встановити ураження судинного, коагуляційного, тромбоцитарного або відразу декількох компонентів гемостазу.
1. Гематомний тип. Для нього характерні глибокі, великі, болючі крововиливи в підшкірну клітковину, під апоневрози, серозні оболонки, м'язи і суглоби, зазвичай після травм з розвитком деформуючих артрозів, контрактур, патологічних переломів. Спостерігаються тривалі, профузніпосттравматичні та післяопераційні кровотечі, рідше – спонтанні. Виражено пізній характер кровотеч, тобто за кілька годин після травми. Можливі профузні носові, ниркові та шлунково-кишкові кровотечі. Гематомний тип характерний для гемофілії А і В, рідко (дефіцит факторів VIII, IX, XI). Набуті форми у переважній більшості випадків пов'язані з появою в крові імунних інгібіторів VIII фактора.
3. Змішаний (мікроциркуляторно-гематомний) тип характеризується поєднанням двох перерахованих вище форм і деякими особливостями; переважає мікроциркуляторний тип, гематомний тип виражений незначно (крововиливи переважно у підшкірну клітковину). Крововиливи у суглоби рідкісні. Змішаний тип кровоточивості відзначається при тяжкій формі хвороби Віллебранда, дефіцит факторів VII, XIII. Цей тип кровоточивості характерний і для набутих форм порушення гемостазу, в першу чергу для ДВС-синдрому, а також для комплексного дефіциту факторів II, V, VII, X, що спостерігається при геморагічній хворобі новонародженого, при тяжких гепатитах, передозуванні або випадковому прийомі дитиною антикоагулянтів дії.
4. Васкулітно-пурпурний тип обумовлений запальними явищами в мікросудинах на фоні імуноалергічних та інфекційно-токсичних порушень. Найбільш поширеним захворюванням цієї групи є геморагічний васкуліт (синдром Шенлейна – Геноха). Геморагічний синдром представлений переважно на ногах та навколо великих суглобів. Елементи висипання дещо височіють над поверхнею шкіри, а при тяжкому перебігу васкуліту зливаються, над ними часто утворюються скоринки, ділянки некрозів. Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості характерний для захворювань, що протікають із системниммікротромбоваскулітом, при якому судини шкіри уражаються циркулюючими імунними комплексами та активованими компонентами системи комплементу. Діти найчастіше зустрічається геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна – Геноха). При тяжкому перебігу цієї хвороби можуть зустрічатися кишкові кровотечі та гематурія.
5. Ангіоматозний тип. Зустрічається рідко при різних варіантах спадкової телеангіектазії (хвороба Рандю - Ослера), при ангіомах, артеріовенозних шунтах. Для цього захворювання характерні завзяті, повторювані, строго локалізовані та зумовлені локальною судинною патологією носові, шлунково-кишкові, ниркові та ін кровотечі. Кровотечі виникають з телеангіоектаз – вузлуватих або зірчастих судинних розширень, які виявляються на шкірі та слизових оболонках. Поза телеангіектазами кровоточивість не відзначається.
Керуючись даними про типи кровоточивості та захворювання, при яких вони спостерігаються, клініцист суттєво наближається до діагнозу та отримує уявлення, в якому напрямку йому слід вести лабораторне дослідження системи гемостазу (рис.1).
Скринінгові тести для оцінки судинно-тромбоцитарної ланки гемостазу у дитини з плямисто-петехіальним або змішаним типом кровоточивості:
• подовження часу кровотечі за Дьюком; • зниження кількості тромбоцитів у крові; • зниження індукованої агрегації тромбоцитів.
Скринінгові тести для оцінки плазмової ланки гемостазу при гематомному або змішаному типі кровоточивості:
• подовження АПТВ (активований парціальний тромбопластиновий час); • подовження протромбінового часу (за Квіком); • подовження тромбінового часу та/або зниження фібриногену (табл.1).
Табл. 1. Орієнтовна схемаобстеження щодо причин кровоточивості