Хорея – це неврологічне захворювання, що характеризується нерегулярними спастичними рухами обличчя та кінцівок, що нагадують танець, через що хорею називають танцем святого Віта. Хорея має кілька форм та причин виникнення.

Форми захворювання

Найбільш поширена форма – спадкова – хвороба Гентінгтона (Хантінгтона). Також розрізняють малу хорею синдром Сиденгама, який є наслідком неврологічного ускладнення ревматизму. Він проявляється хореіформними (безладні, уривчасті мімічні рухи і жести, у порівнянні зі звичайними вони є посиленими за виразністю) та атетозними рухами рук та пальців (повільні, червоподібні рухи).

Хорея Гентінгтона – це прогресуюче спадкове захворювання. Воно характеризується специфічними хореіформними рухами та деменцією. Захворювання це досить рідкісне. Воно було описано Гентінгтон в 1872р.

Доведено, що хорея Гентінгтона призводить до дегенерації та атрофії головного мозку. Хвороба може виникати у будь-якому віці, але здебільшого початок посідає середину життя (30-50 років). Бувають рідкісні форми, коли захворювання починається до 20 років. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто.

Клінічна картина, симптоми хореї

Початок хвороби розвивається поступово. Провісниками є зміни особистості, через які людина не може адаптуватися до навколишнього середовища. Ці особистісні зміни можуть бути початковими ознаками деменції, що розвивається.

Причиною виникнення хореї є фізіологічні порушення – атрофія тканин мозку з поразкою мозкових структур.

На початкових етапах діагностики хорею можна сплутати з психічними захворюваннями, що супроводжуються тиками та спазмами.Критерієм для диференціальної діагностики від деменції при хворобі Альцгеймера є, крім специфічних рухових розладів, часті при хореї виникнення депресії, психотичних розладів.

Проявами хореї Гентінгтона є своєрідні рухи, дещо перебільшені і химерні, ніж у звичайної людини в нормі, які спочатку сприймаються людиною як тики або спазми, що виникли з незрозумілих причин. Тому хвороба може не розпізнаватись протягом тривалого часу, особливо за відсутності даних сімейного анамнезу. Деменція, зазвичай, виникає більш пізніх термінах захворювання, може супроводжуватися психотичними симптомами.

Лікар може діагностувати хорею з хореіформних рухів, ознак деменції та інформації про наявність подібного захворювання в сім'ї у людини. Клінічний перебіг хореї Гентінгтона поступово прогресує. Деменція та хореїформні рухи з часом посилюються, що може призводити до госпіталізації. Небезпека хвороби полягає у можливості виникнення суїцидальних спроб у пацієнтів.

Розлади настрою супроводжують хорею у половині випадків. До них відносяться депресивні стани з похмурим, похмурим, тужливим забарвленням, злісно-дратівливий або навпаки байдужий, апатичний настрій, а також його перепади, швидка зміна, прагнення привернути до себе увагу, можливе дитячість чи награність поведінки.

Характерними є симптоми зміни особистісних рис, поява вибуховості, імпульсивності, збудливості, підвищеної тривожності за своє здоров'я, примхливості, уразливості. Іноді при хореї виникає емоційна холодність або усунення, зайва підозрілість, недовірливість аж до марноподібних розладів, ідей ревнощів, манії величі,нав'язливих ідей, наприклад, всемогутності.

Також хорею можуть супроводжувати галюцинаторні стани, при яких переважають тактильні та вісцеральні галюцинації, тобто відчуття присутності у власному тілі сторонніх предметів, живих істот – хробаків, комах. Можливе виникнення гострих психотичних епізодів з моторним та емоційним збудженням.

У чверті випадків хвороба починається з раптової деменції. У 90% випадків у пацієнтів виникає недоумство. Деменція є психічним захворюванням, яке характеризується загальним інтелектуальним зниженням. Насамперед з'являються порушення пам'яті. Спочатку пам'ять слабшає на поточні події, потім на недавні, у кінцевій стадії деменції – більш ранні спогади. Деменція характеризується зниженням здатність до орієнтування, коли людина забуває, де знаходиться, легко може загубитися на вулиці. Порушення орієнтації стосується часу, місця, особистості - на пізніх етапах, наприклад, невпізнання себе у дзеркалі. Характерні прогресуючі порушення уваги, сприйняття, осмислення оточуючого. У мисленні відзначається нездатність до проведення аналітичних, синтетичних операцій, зниження та втрата здатності до абстрагування, аж до інтелектуальної безпорадності. Згодом до інтелектуально-мнестичної недостатності додаються порушення та розпад мови, читання, письма, впізнавання, дії. Людина з прогресуючою деменцією забуває назви предметів, важко розуміє чужу мову. Його власна мова стає все менш зрозумілою та виразною. На пізніх етапах можуть посилюватися моторні, рухові порушення, виникати порушення ходи, внаслідок чого людина може виявлятися прикутою до ліжка.

Оскільки хорея є прогресуючим захворюванням,більшості випадків необхідна госпіталізація, оскільки пацієнти з часом позбавляються можливості обслуговувати себе через недоумство, що розвивається, і рухових порушень. Смерть настає за 15-25 років.

Симптоматичне медикаментозне лікування застосовують при супроводжуючих порушеннях: психотичних епізодах з галюцинаціями та збудженням, ознаками депресії, тривожності, занепокоєння, порушення сну. Застосовуються нейролептики, антидепресанти, седативні препарати, ноотропи.

Психотерапія та психологічна допомога допоможе бути показана родичам пацієнта.

Сторінка виявилася корисною? Поділіться нею у своїй улюбленій соцмережі!