Злоякісна піломатриксома(син. pilomatrix carcinoma) - надзвичайно рідкісна злоякісна пухлина, що виникає зазвичай de novo або, рідше, внаслідок злоякісної трансформації піломатриксоми. Незважаючи на результати імуногістохімічних досліджень, відповідно до яких базофільні клітини і клітини-тіні в даній пухлині позитивно забарвлюються на кератин волосся, а перехідні та ороговіючі клітини - тільки на інволюкрін. походження пухлини поки що залишається незрозумілим.
Серед пацієнтів іззлоякісною піломатриксомоювідзначено переважання чоловіків над жінками (3:1). Середній вік хворих становить 44 роки, лише 7 з них були молодшими за 18 років.
Клінічно злоякісна піломатриксомаявляє собою вузол діаметром від 1 до 20 см (в середньому 4 см). Його консистенція в залежності від ступеня кальцифікації пухлинних тканин варіює від м'якої до щільної. Пухлина зазвичай розташовується на голові та шиї (57%). Найбільш часті локалізації, у порядку спадання: шия, привушні та поза-діушні поверхні, волосиста частина голови. Зрідка описують злоякісні піломатриксоми грудної клітки (13%), спини (11%), верхніх (10%) та нижніх (9%) кінцівок. У дітей пухлина також переважно (у 50% випадків) розташовується на голові та шиї, але її діаметр менший (у середньому 2 см), а максимальний розмір не перевищує 4см.
Гістологічна будова злоякісної піломатриксоми. Епідерміс над пухлиною не має характерних особливостей, витончений або покритий виразками. Подібно до свого доброякісного аналога, пухлина містить базалоїдні клітини і клітини-тіні. Базалоїдні клітини розташовуються по периферії тяжів і острівців, що інфільтрують навколишню строму. У центрі епітеліальних комплексів знаходяться клітини-тіні з еозинофільною.цитоплазмою та залишком блідого ядра. Відзначається перехідне диференціювання у плоскі клітини та світлі клітини без атипії. Можуть також формуватися кістозні порожнини. Як і при піломатриксомі, у злоякісній піломатриксомі визначаються кератинізація. кальцифікація. Строма фіброзна, містить осередкові скупчення гістіоцитів та гігантських багатоядерних клітин сторонніх тіл.
Злоякісністьзлоякісної піломатриксомипроявляється великою кількістю мітозів серед активно проліферуючих базалоїдних клітин. Рівень мітозів значно вищий, ніж при піломатриксомі (31 та 14 на одне поле зору, відповідно). Нерідко зустрічаються атипові фігури мітозу. Характерні також вогнища некрозу та лімфоїдна інфільтрація строми на кордоні з атипічним епітелієм. Інвазивне зростання злоякісної піломатриксоми полягає у поширенні пухлинних комплексів у підшкірну жирову клітковину, фасції та м'язи; відзначається перине вральна, судинна та лімфатична інвазія.
При імуногістохімічномудослідженні злоякісної піломатриксомипухлинні клітини позитивно забарвлюються при реакції на високомолекулярні цитокератини, ізоантигени груп крові, антиген епітеліальної мембрани, Р2-мікроглобулін та негативно - при реакції на антитіла проти низькоокетину0 раково-ембріональний антиген. Однак, у зв'язку з тим, що клітини злоякісної піломатриксоми мають імуногістохімічні характеристики, аналогічні клітинам трихофолікуломи, трихолеммальної кісти та проліферуючої трихолеммальної кісти, для діагностики пухлини користуються тільки даними гістологічного дослідження.
Диференціальний діагноз злоякісної піломатриксомипроводиться з піломатриксомою, від якої її злоякісний аналогвідрізняється розвитком у пізнішому віці, інфільтрацією за межі дерми клітинним поліморфізмом, високим рівнем мітозів з атиповими фігурами, наявністю кістозних просторів, осередків некрозу, а також рецидивуванням після хірургічного видалення.
Наявність перехідних клітинних елементів між базалоїдними клітинами і клітинами тінями і явищ звапніння допомагає відрізнитизлоякісну пиломатриксомувід базаліоми з ознаками кератинізації, плоскоклітинного раку шкіри, злоякісної фіброзної гістіоцитоми та пролігемісти. У зв'язку з частою привушною локалізацією злоякісної піломатриксоми її слід також відрізняти від змішаної пухлини привушної слинної залози.
Течія злоякісної піломатриксоми. Серед 47 хворих на злоякісну піломатриксому описано чотири випадки метастазування (9%). У трьох випадках пухлина метастазувала у легені та в одному – у кістки. Вік хворих із наявністю метастазів варіював від 32 до 88 років. У кожному разі вони спричинили смерть. Не встановлено ні клінічних, ні гістологічних прогностичних критеріїв метастазування злоякісної піломатриксоми.
Лікування злоякісної піломатриксомихірургічне, але лише у 26% випадків пацієнти через 28 місяців після цього були здоровими; рецидиви розвивалися в середньому на 11 місяць після лікування. Очевидно, під час лікування первинної чи рецидивної злоякісної пиломатриксомы більш доцільна операція по Моху. Ефективність хірургічного лікування у комбінації з променевою терапією (від 4000 до 6000 Jp на місце ексцизії за 3-6 тижнів) невелика. Хіміотерапія метотрексатом та флуороурацилом у одного хворого з наявністю метастазів також виявилася неефективною.