Рубрика МКБ-10: Q60.3

Зміст

Визначення та загальні відомості [ред.]

Гіпоплазовану нирку відрізняють від аплазії наявність функціонуючої (хоча і в зменшеному обсязі) паренхіми, сечоводу, що проходить на всьому протязі, та візуалізація судинної ніжки при аортографії. Це вроджене зменшення нирки, пов'язане з порушенням розвитку метанефрогенної бластеми внаслідок недостатнього кровопостачання.

Аномалію зустрічають приблизно з такою самою частотою, як і аплазію нирки.

Патоморфологія та класифікація

Гіпоплазована нирка макроскопічно є нормально сформованим органом в мініатюрі. На розрізі її добре визначаються кірковий та мозковий шари. Однак гістологічно виявляють зміни, що дозволяють виділити три форми гіпоплазії: просту гіпоплазію, гіпоплазію з олігонефронією, гіпоплазію з дисплазією.

1) Проста форма гіпоплазії характеризується лише зменшенням кількості чашок та нефронів.

2) При другій формі зменшення кількості клубочків поєднується зі збільшенням їхнього діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням канальців.

3) Гіпоплазія з дисплазією проявляється розвитком сполучнотканинних або м'язових муфт навколо первинних канальців. Виявляють клубочкові або канальцеві кісти, а також включення лімфоїдної, хрящової та кісткової тканини. Ця форма гіпоплазії, на відміну двох перших, нерідко супроводжується аномаліями сечовивідних шляхів.

Етіологія та патогенез [ ред .

Клінічні прояви [ред.]

Одностороння гіпоплазія може нічим не виявлятися все життя, проте зазначено, що гіпоплазована нирка нерідко буває уражена пієлонефритом і найчастіше стаєджерелом розвитку нефрогенної гіпертензії.

Гіпоплазія нирки одностороння: Діагностика [ред.]

Односторонню гіпоплазію зазвичай виявляють при рентгенологічному дослідженні з приводу пієлонефриту. На екскреторних урограм відзначають зменшення розмірів нирки з добре контрастованою колекторною системою. Контури нирки можуть бути нерівними, балія помірковано дилатована.

Диференціальний діагноз [ред.]

При гіпоплазії нирки чашки не деформовані, як при пієлонефриті, а лише зменшені в кількості та об'ємі. На урограм відзначають компенсаторну гіпертрофію контралатеральної нирки.

Велику допомогу у диференціальній діагностиці надає ниркова ангіографія. При гіпоплазії артерії та вени рівномірно витончені на всьому протязі, у той час як при вдруге зморщеній нирці ангіограма нагадує картину "обгорілого дерева". Біопсія нирки також може бути корисною, проте практично її діагностична цінність при гіпоплазії обмежена.

Гіпоплазія нирки одностороння: Лікування [ред.]

У випадках односторонньої гіпоплазії, ускладненої пієлонефритом та гіпертензією, лікування зазвичай зводиться до нефректомії.