Рубрика МКБ-10: L86*
Кератоз лентикулярний стійкий Флегеля
(Синонім: хвороба Флегеля)
Клінічні прояви. Первинні елементи – дрібні фолікулярні вузлики розміром 1-3 мм у діаметрі, червонувато-коричневого кольору, щільної консистенції, на поверхні яких розташовані рогові лусочки. Висипання локалізуються на шкірі обличчя, вушних раковин, брів, волосистої частини голови, грудей, шиї, у міжлопатковій ділянці. Поодинокі вузлики можуть зливатися у невеликі бляшки. Волосиста частина голови вкрита рясними крупнопластинчастими лусочками жовтувато-сірого кольору. Волосся на бровах огорнуте лусочками, що відторглися, просоченими шкірним салом. При видаленні рогових мас виявляється поглиблення зі злегка вологою поверхнею та точковою кровотечею у центрі. Папули зазвичай дифузно розпорошені, не мають схильності до злиття і не супроводжуються суб'єктивними відчуттями, за рідкісним винятком, коли відзначається помірна сверблячка. Захворювання протікає невизначено довго, без тенденції до зворотного розвитку. Можливі загострення після інсоляції.
Паракератоз, стоншення або відсутність зернистого шару, атрофія епідермісу. У дермі – смугоподібні інфільтрати з лімфо- та гістіоцитів, судинні зміни у вигляді проліферації ендотелію та потовщення стінок дрібних судин. Екстрафолікулярні рогові пробки, оточені чашоподібним інвагінатом гіперплазованого епідермісу.
При хворобі Кірлі рогові папули більші, залягають глибше, частіше утворюють бляшки. Немає порушення синтезу кератину 55К.
Для акрокератозу Гопфа та верруциформної дисплазії Левандовського-Лутца не характерні дисеміновані висипання на тулубі та волосистій шкірі голови.
Ретиноїди з0,5 мг/кг на добу, тривалий час. Зовнішньо - кератолітичні та кортикостероїдні засоби. Хороші результати отримані при місцевому застосуванні антиметаболітів – аналогів піримідину, зокрема 5-флюороурацилового крему 5% концентрації.
(Синонім: stucco keratosis)
(Unna, 1898; Kocsard et al., 1958)
Кератотичні папули сріблясто-білого кольору, що нагадують застиглі краплі, локалізуються переважно на тилі стоп і нижній частині гомілок - на ділянках шкіри, що зазнавали дії сонячного світла. Дуже рідко – на тилі кистей. Розмір елементів вбирається у 3-5 мм, суб'єктивні відчуття відсутні.
Елемент лежить вище за рівень нормальної шкіри і за своєю будовою схожий із себорейним кератозом. У препараті присутні гіперкератоз, акантоз та папіломатоз.
Себорейний кератоз зазвичай локалізується на шкірі обличчя та тулуба, елементи більші, більш пігментовані, нерідко з бородавчастою поверхнею.
Актинічний кератоз представлений плоскими елементами кольору шкіри, шорсткими при пальпації.
Електрокоагуляція, кріодеструкція, лазерна коагуляція.
Акрокератоз бородавчастий Гопфа
Дерматоз з аутосомно-домінантним типом спадкування. Можливі спорадичні випадки.
Перші ознаки захворювання проявляються у ранньому дитинстві, але іноді значно пізніше, у дорослих. На шкірі тилу кистей (частіше) і стоп локалізуються щільні бородавчасті папули кольору навколишньої шкіри діаметром 0,5-0,7 см. Більш дрібні папули, що не перевищують 1-2 мм, мають гладку поверхню. p align="justify"> Рідше елементи розташовуються на інших ділянках шкірного покриву, в тому числі на долонях і підошвах, в області колінних і ліктьових суглобів. Папули ізольовані або згруповані в округлі осередки діаметром трохи більше 3 див.
Акантоз із потовщеннямепідермальних виростів, гіперкератоз, гранульоз. На відміну від звичайних та плоских бородавок паракератоз та вакуолізація клітин відсутні.
Диференціальну діагностикупроводять з плоскими бородавками (торпідний та багаторічний перебіг захворювання, незважаючи на спроби його лікування).
Верруциформна епідермоплазія Левандовського-Лутца успадковується за аутосомно-рецесивним типом. У розвитку захворювання велика роль крім генетичних факторів належить вірусам папіломи людини типів 3, 5, 8, 9, 10, 14 і 20. Проявляється плоскими бородавками рожево-коричневого кольору діаметром 3-5 мм, схильними до злиття та утворення бляшок, що займають шкіри кистей, передпліч і гомілок. Трансформація в плоскоклітинний рак спостерігається у 20-30% випадків. Гладкі плоскі папули з блискучою поверхнею можуть симулювати червоний лишай, покриті лусочками - псоріаз.
Призначають противірусні препарати, вітамін А, аевіт, імуномодулятори, ретиноїди, кератолітичні мазі. Ефективними є кріотерапія та лазерне випаровування, проте процес рецидивує.
Акрокератоз псоріазиформний базекс
(Basex et al., 1965)
Паранеопластичний дерматоз. Передує (або супроводжує) рак верхніх дихальних шляхів, верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, язика, передміхурової залози з метастазами в лімфатичні вузли шиї та середостіння.
На кінцевих фалангах пальців стоп і кистей на тлі гіперемованої шкіри локалізуються жовтуваті гіперкератотичні лусочки, щільно прикріплені до шкіри. Відзначається також піднігтьовий гіперкератоз. На тильній поверхні кінцевих фаланг кистей, над міжфаланговими суглобами, розташовані дрібні верукозні подушечки, що не перевищують у діаметрі 1 см. На шкірі носа та вушних раковинвідзначається застійна еритема з лущенням. Підщелепні та шийні лімфатичні вузли не збільшені.
Патогістологія. Зміни неспецифічні, тому діагноз ґрунтується на характерній клінічній картині. Пацієнтів із такими ознаками слід негайно направити до онколога для поглибленого обстеження. Паранеоплазія нерідко випереджає клінічні ознаки раку, який виявляють багато місяців.
Гіперкератоз долонь та стоп потребує проведення диференціальної діагностики з псоріазом, роговою екземою та клімактеричною кератодермією – синдромом Хакстхаузена.
Тилотична (рогова) екзема відрізняється наявністю поодиноких везикульозних елементів серед вогнищ гіперкератозу, долонно-підошовний псоріаз – бляшками з чіткими межами, характерною тріадою симптомів та своєрідним ураженням нігтів.
Клімактерична кератодермія Хакстхаузена спостерігається у жінок у клімактеричний період на фоні естрогенної недостатності. Рогові нашарування локалізуються на шкірі долонь та підошв, особливо по краю п'ят, а не на пальцях.
Лікуванняполягає у виявленні та видаленні злоякісного новоутворення, після чого шкірні прояви зазвичай регресують.
Клімактерична кератодермія Хакстхаузена
У виникненні цього виду кератодермії поряд зі зниженням рівня естрогенів у період менопаузи або при патології яєчників патогенетичну роль відіграють інші гормони - щитовидної та підшлункової залози, гіпофіза. Значно рідше клімактеричну кератодермію діагностують у чоловіків після 50 років на тлі зниження рівня тестостерону в крові.
Кератоз без чітких кордонів, що займає середню долоню. Характерний також гіперкератоз по краю стоп та на п'ятах. Спочатку з'являються дрібні рожеві папули, якіпотім зливаються в бляшки, вкриті тріщинами та сухими скоринками. Відмінною рисою клімактеричної кератодермії є сильна сверблячка, особливо в нічний час.
Виражений гіперкератоз та невеликий паракератоз. Акантозу та мікроабсцесів немає. У дермі інфільтрат із лімфоїдних клітин, розширення капілярів, дегенерація еластичних та колагенових волокон.
Диференціальну діагностикупроводять з різними кератодерміями, що виникають у зрілому віці.
Долонно-підошовний псоріаз представлений еритемосквамозними бляшками, що займають всю або майже всю поверхню долонь і підошв, з чіткими межами неправильної форми і щільними жовтими лусочками, після насильницького видалення яких стає видно гіперемію шкіра. Гіперкератоз може більш виражений на підошвах, ніж на долонях. На користь псоріазу свідчать симетричність бляшок, їхня чітка межа, поразка нігтів, множинні тріщини на п'ятах. Рідше спостерігаються обмежені поразки у вигляді округлих невеликих бляшок, покритих білуватими лусочками.
Тилотична (рогова) екзема зазвичай починається на одній долоні (частіше на правій), але потім висипання стають симетричними. Вогнища гіперкератозу не мають чітких меж. Виражений кератоз відзначається тільки в центральній частині вогнища, а не по всій поверхні. Крім того, в анамнезі у пацієнтів з роговою екземою є вказівки на періоди появи везикул, а також ремісії при зміні умов життя (відпустка, зміна роботи).
Червоний волосяний лишай Девержі відрізняється суттєвими клінічними особливостями. Кератодермія дифузна, суцільна, що покриває всю поверхню долонь і підошв, частіше гладка, ніж з тріщинами, специфічного жовтувато-жовтогарячого кольору. Лушпиння або зовсім відсутнє, абопредставлено дрібними білуватими лусочками. Одночасно є інші ознаки дерматозу: конічні рогові папули на фалангах пальців, псоріазиформні бляшки на ліктях і колінах, висипання на інших ділянках тіла.
Псоріазиформний сифілід долонь та підошв частіше зустрічається на 2-3-му році захворювання, але може виникнути і пізніше. Серед його клінічних різновидів найбільшою подібністю до клімактеричної кератодермії має широкий тип syphilis papulosa en nappe, який представлений бляшками округлих або неправильних обрисів, діаметром до 5-6 см, чітко відмежованим від здорової шкіри. Товстий роговий шар покритий тріщинами.
Синдром Хоуелла-Івенса, що також виявляється долонно-підошовною кератодермією, виникає набагато раніше, у віці 5-15 років, а до 50 років у 70% пацієнтів діагностують рак стравоходу. Диференціальна діагностика численних кератодермій з аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом успадкування не становить труднощів.
Замісна терапія естрогенами, що призначалася раніше, нині не рекомендується через можливі ускладнення тромбозу глибоких вен, тромбоемболії, інсульту. Поодинокі повідомлення про використання фітоестрогенів при лікуванні клімактеричної кератодермії мають найнижчий (IV) рівень доказової медицини. Інформація про дослідження ефективності фітоестрогенів за класичною схемою доказовості (подвійні сліпі рандомізовані плацебоконтрольовані) у доступній нам літературі відсутня. Застосовують синтетичні ретиноїди у дозі 0,5 мг/кг на добу протягом кількох тижнів, вітаміни А та Е (аєвіт), седативні засоби та антигістамінні препарати при свербіні. Сприятливий ефект відзначається при аплікації кератолітичних засобів (5% саліцилової кислоти або 10-20% сечовоїкислоти), особливо після теплих содово-мильних ванн для стоп та кистей. Показані лікувальні грязі та парафінотерапія.